????信息時(shí)報(bào)訊（記者 黃艷 通訊員 梁嘉韻 彭福祥 唐秋鳳）手乏力,、抬不起,，是頸椎病引起的？不一定,，還可能患上了漸凍癥,。6月20日“同心致遠(yuǎn) 協(xié)力融凍”-肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2020年學(xué)術(shù)年會(huì)舉行在廣州舉行，今年學(xué)術(shù)年會(huì)因疫情影響采取云端舉行,，與會(huì)的全國(guó)各地的神經(jīng)科專(zhuān)家共同云端問(wèn)診廣東四名漸凍癥患者,。會(huì)議在網(wǎng)上同步直播，擬讓更多人了解肌萎縮側(cè)索硬化癥（俗稱(chēng)“漸凍癥”）這種罕見(jiàn)病,，并期望全社會(huì)關(guān)心關(guān)注該群體,。據(jù)悉，漸凍癥在人群中發(fā)病率為3-5/10萬(wàn),，平均每90分鐘就會(huì)奪去一名患者的生命,，霍金就是漸凍癥患者。對(duì)于漸凍癥患者來(lái)說(shuō),，隨著病情發(fā)展,，除了肌肉萎縮外，更會(huì)面臨吞咽困難,，誤吸和吸入性肺炎的局面。

學(xué)術(shù)年會(huì)廣州現(xiàn)場(chǎng),。通訊員供圖

?? 患上這種病 讓他上肢無(wú)力抬不起吃飯成難題??

??? 今年71歲的曾伯,，早在去年6月發(fā)現(xiàn)右手沒(méi)有力氣,，一開(kāi)始以為頸椎問(wèn)題，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了治療,。曾伯的女兒曾女士告訴記者,，一開(kāi)始是手指沒(méi)力氣，“我就帶他去佛山當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看診,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)科認(rèn)為是頸椎壓迫神經(jīng)所致,，因此我們就一直當(dāng)頸椎病在治療”。這期間曾伯一直服用藥物,，疫情期間,，曾伯停止了去醫(yī)院看診，病情發(fā)展變得更為嚴(yán)重,，以前左手能抬起,，到年后，兩只手都抬不起來(lái),。如今,，吃飯、穿衣服,、洗澡對(duì)他來(lái)說(shuō),，都成了難題。曾伯體重也消瘦了10多斤,。

??? 曾女士觀察發(fā)現(xiàn),，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服藥對(duì)曾伯的恢復(fù)好像沒(méi)有多大幫助，于是來(lái)到廣州的中山一院就診,。今年4月,，通過(guò)肌電圖和基因檢測(cè)被確診為肌萎縮側(cè)索硬化癥。“確診的結(jié)果讓我很驚訝,，也很難接受,。我對(duì)這個(gè)病了解很陌生，以前聽(tīng)都沒(méi)聽(tīng)過(guò),。”

??? 此后,，曾伯開(kāi)始進(jìn)入規(guī)范化的治療，隨之而來(lái)的是巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),。“現(xiàn)在我爸每月要吃5種藥,，每個(gè)月要花費(fèi)七千多元。如果要打針的話,，則要一萬(wàn)元左右,。因?yàn)榧∥s側(cè)索硬化癥是罕見(jiàn)病，并沒(méi)有納入佛山當(dāng)?shù)氐尼t(yī)保,，這筆費(fèi)用全自費(fèi),，對(duì)我們家庭來(lái)說(shuō)是很大的負(fù)擔(dān),。且當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒(méi)有這些藥，每月我都帶他來(lái)廣州開(kāi)藥,。”但盡管如此,，曾女士表示，她不會(huì)放棄給父親治療,。

??? 據(jù)了解,，漸凍癥如果不治療的話，患者一般生存期3到5年,，對(duì)于有患者的家庭來(lái)說(shuō),，治療過(guò)程中身心負(fù)擔(dān)都很重。有專(zhuān)家表示,，對(duì)于該病的治療要多學(xué)科合作,，并引入精神科的醫(yī)生對(duì)患者和家屬進(jìn)行疏導(dǎo)，同時(shí)呼吁社會(huì)給予愛(ài)心關(guān)注和捐贈(zèng),。另一方面,，由于漸凍癥是罕見(jiàn)病，發(fā)病率為3-5/10萬(wàn),。很多地方病沒(méi)有將該病納入醫(yī)保,，廣州去年已將該病的治療納入慢性病的醫(yī)保，但每月也僅能報(bào)銷(xiāo)200元,，對(duì)于患者每月支出少則五六千元,、多則上萬(wàn)元的費(fèi)用，杯水車(chē)薪,。

?? 對(duì)此,，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌萎縮側(cè)索硬化硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授介紹,，國(guó)內(nèi)患者能有有7-8年的存活期,，隨著早診斷、早治療,，病人的生命能進(jìn)一步延長(zhǎng),。“有的病人用藥覺(jué)得好了就停藥，但殊不知,，藥物一停,，病情進(jìn)展很快。”而另一方面治療疾病也給家庭帶來(lái)巨大的負(fù)擔(dān),，她呼吁該病的治療能夠納入醫(yī)保報(bào)銷(xiāo),，減輕家庭負(fù)擔(dān)。

?? 臨床常被誤診 出現(xiàn)癥狀要多個(gè)科室看一看

?? 姚曉黎教授介紹，漸凍癥是一種神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病,，主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力,，肌肉萎縮,，肌肉跳動(dòng)等癥狀,，早期患者的主要癥狀變現(xiàn)和頸椎病有一些類(lèi)似，因此很多患者會(huì)到骨科就診,，甚至進(jìn)行了頸椎手術(shù),。姚曉黎教授坦言，該病在臨床中確診比較難,，主要考驗(yàn)臨床醫(yī)生的水平,，肌電圖是輔助手段。

??? 據(jù)介紹,，臨床中,，漸凍癥常被誤診為常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)病、中風(fēng),、頸椎病等,，出現(xiàn)吞咽困難與說(shuō)話功能障礙的病人，還常被誤診為咽喉疾病,。姚曉黎介紹舉例稱(chēng),，“有個(gè)病人手部肌肉萎縮厲害，當(dāng)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診的時(shí)候,，肌電圖沒(méi)有做手部的,，導(dǎo)致沒(méi)有診斷出來(lái)。誤以為病因仍然出現(xiàn)在頸椎上,，去做了頸椎手術(shù),，后來(lái)導(dǎo)致病情加重。如今頸椎病患者的確越來(lái)越多,，壓迫神經(jīng)也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀,，但如果神經(jīng)壓迫不是很?chē)?yán)重的話，但同時(shí)肌肉萎縮厲害,，需要考慮漸凍癥的可能,，醫(yī)學(xué)需要對(duì)病人進(jìn)一步檢查，再慎重考慮是否手術(shù)”,。對(duì)于出現(xiàn)癥狀的病人,，姚曉黎教授建議，病人除了去骨科就診外,，同時(shí)也到神經(jīng)科就診,，最好能去上級(jí)醫(yī)院看一看。

?? ?國(guó)內(nèi)專(zhuān)家云端問(wèn)診患者 遺傳和環(huán)境或是易感因素

??? 在云端問(wèn)診的環(huán)節(jié),，全國(guó)各地的神經(jīng)科“大咖”對(duì)四個(gè)病人進(jìn)行云端診斷,。記者看到,，以中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)主任委員、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任醫(yī)師崔麗英教授,、 中山一院神經(jīng)科姚曉黎教授,、北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任樊東升教授、解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師黃旭升教授以及四川華西醫(yī)院神經(jīng)科商慧芳教授等為主的全國(guó)各地的專(zhuān)家在云端為4名病例進(jìn)行會(huì)診,。據(jù)了解,，4個(gè)病例中，有一名年輕病人,、一名癥狀較輕病人,，兩個(gè)病人從臨床來(lái)看，患上漸凍癥的可能性很大,，其余兩人則為癥狀較重,，診斷明確。

?? 據(jù)悉,，從醫(yī)學(xué)的角度來(lái)說(shuō),，該病可治療但不能治愈。藥物對(duì)該病的治療比較有效,，主要起到延緩病情速度,，提高患者的生活質(zhì)量的作用。廣東省中醫(yī)院腦病內(nèi)科教授杜寶新介紹,，“采取中西醫(yī)結(jié)合的方式,，將提高病人的舒適度”。杜寶新教授介紹,，這是一種慢性發(fā)生的疾病,，在病理診斷后，中醫(yī)的五禽戲,、太極,，八段錦對(duì)病人的養(yǎng)生有幫助，中醫(yī)的針灸等療法也能使病人舒適感提高,。

?? 據(jù)其介紹,，從臨床來(lái)看，國(guó)內(nèi)的病人主要在50歲左右發(fā)病,，而國(guó)外發(fā)病年齡集中在57-58歲左右,，國(guó)內(nèi)比國(guó)外早發(fā)10年左右。杜寶新說(shuō),，從臨床接觸的病例來(lái)看,，體力勞動(dòng)者發(fā)病相對(duì)高，接觸有害有毒化學(xué)品多的，運(yùn)動(dòng)員等相對(duì)易感,。“目前來(lái)看,，主要是有遺傳背景，環(huán)境因素等造成易感,。臨床接觸到的最小年齡僅21歲”,。

??? 漸凍癥：

??? 肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）,，俗稱(chēng)漸凍癥,，屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,。ALS是一種漸進(jìn)性的神經(jīng)退行性疾病,，它影響大腦和脊髓中與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的神經(jīng)細(xì)胞，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡,，令大腦無(wú)法控制肌肉運(yùn)動(dòng),。初期癥狀包括一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力,，行動(dòng)僵硬,，隨后肌肉也會(huì)因缺乏運(yùn)動(dòng)而萎縮。疾病晚期的病人會(huì)完全失去行動(dòng)能力,，就像被慢慢凍住一樣,，最后通常會(huì)因呼吸衰竭而死亡。

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2020-06-21

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